骨纤维异常增殖症发生率约占所有骨肿瘤的2%~5%,通常影响颅骨和颌面部骨,尤其好发于蝶骨、额骨和上颌骨[ 8 ]。该病是一种进行性地以纤维结缔组织代替正常骨质为特征的良性疾病。组织学检查证实,它是由松散的纤维结缔组织混合骨小梁组成。相对于单病灶形式,多病灶的骨纤维异常增殖症常在青少年期间就得到诊断,这可能因为广泛的骨骼受累及病程进展迅速。多病灶的骨纤维异常增殖症可自发性恶变为骨肉瘤,恶变率不到所有病例的1%[ 9 ]。大多数有该综合征的患者为女性,且有青春期性早熟病史。放射线治疗被认为禁忌,因其可引起恶变 ......