[辅助检查]2﹒7﹒2 先天性肝内胆管囊状扩张症

先天性肝内胆管囊状扩张症（congenital intrahepatical biliary dilatation）又名Caroli病或交通性肝内胆管扩张症，系家族性隐性遗传性疾病。其主要特点是肝内胆管呈节段性囊状扩张，并形成囊肿。囊肿可单发或多发，常伴有先天性肝纤维化、肾小管扩张甚至海绵肾，亦可伴有胆总管囊肿。扩张的肝内胆管与主要的胆管系统相连，常易继发感染与结石。50），是这些疾病鉴别诊断最佳的影像学方法。 ......