[速览]十一、远端型肌营养不良

远端型肌营养不良（distalmuscular dystrophy）或称Welander型、M iyoshi型肌营养不良，是一组主要在成年发病缓慢进展的远端型肌病，呈常染色体显性或隐性遗传。Gower等早在1902年报道过这类病例，它与强直性肌营养不良及腓骨肌萎缩症的鉴别直到最近才清楚。本病在40～50岁发病，选择性累及胫前肌，继而累及长伸肌，少数影响到下肢近端和肩胛带肌，可伴呼吸和心力衰竭，肌肉病理示肌营养不良样病变，伴镶边空泡。本亚型在20～50岁发病，以腓肠肌或胫前肌无力起病，进展较快，发病10年后 ......