[发病机制]二、ATP7B 转运铜的形式

对于ATP7B结合以及转运何种形式的铜离子，以往认为是Cu ＋，因为ATP7B含有的6个CXXC铜结合位点，与MT的铜结合位点相似，而结合MT的铜离子是Cu ＋形式。在细菌内铜转运蛋白，也是以Cu ＋形式结合并转运铜的，由此推测铜离子也应该是以Cu ＋形式结合到ATP7B上并被转运出胞外。在酵母细胞中，铁离子以Fe2 ＋形式被摄取后，被膜蛋白Fet3再氧化成Fe3 ＋，由于酵母细胞和哺乳动物细胞在金属转运过程中具有高度保守性，因此，推测在肝细胞内可能存在一种与Fet3功能类似的蛋白，可将Cu ＋再氧化成C ......