[病因学]第二节 朊病毒的形成和生物学特性

朊病毒病发病机制的关键是宿主正常的、能被蛋白酶水解的Pr PC转变成异常的、不能被蛋白酶水解的致病性朊蛋白Pr PSc（scrapie Pr P），并以淀粉样纤维和无定形积聚物的形式在脑组织沉积。Pr PSc以β片层结构为主，不溶于变性剂，高度耐受紫外线、高压或甲醛溶液等理化因子消毒，以多聚体形式沉积在组织中，91～231肽段能够抵抗蛋白酶水解，形成分子量为27～30kDa的片段Pr PSc，称之为蛋白酶抗性蛋白。Pr PSc结合在Pr PC上，并刺激Pr PC变为致病性异构体Pr PSc，以此方式增殖， ......