[概述]第九节　神经皮肤综合征

神经皮肤综合征（ neurocutaneous syndrome ）是一类先天性疾病，多为常染色体显性遗传，临床表现多种多样，常表现为神经、皮肤和眼睛等一些起源于外胚层的组织和器官异常。腋窝雀斑:在身体的非暴露部位(如腋窝、腹股沟)出现的雀斑具特异性,常是NF - Ⅰ患者早期表现之一，约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑样色素沉着，称为腋部雀斑，为有诊断意义的皮损。2 ）其他系统的表现： NF - Ⅰ可同时并发骨关节畸形、皮下结节、神经系统和内脏肿瘤、智力迟钝、巨颅以及内分泌系统的紊乱，不同的患者临床表现各 ......