[治疗]六、治疗方案的制订

肝豆状核变性的治疗必须遵循“早期、终生、个体化”的综合治疗原则，具体包括低铜饮食、个体化的药物治疗方案、外科手术以及康复心理治疗等。虽然WD发病率低、诊断困难以及研究设计受伦理学的制约，目前关于肝豆状核变性研究质量较差，病例数偏少，缺乏RCT等，然而现有研究，如一些队列研究、系列病例报告等，对肝豆状核变性的治疗仍然具有重要参考价值。2000年Eghtesad等对45例接受肝移植的肝豆状核变性患者的1个系列病例报告中，33例患者的生存期超过了5年（73.3%），提示肝移植可以有效提高患者生存期，并且可以显著 ......