幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是以横纹肌和皮肤的广泛的非感染性炎症为特征。儿童该病以皮肌炎为主,多发性肌炎较为少见,且与皮肌炎相比仅无皮肤改变,故此处以叙述皮肌炎为主。儿童皮肌炎的主要病理改变为广泛血管炎。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎。病理:闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)、普通间质性肺炎以及弥漫性肺泡损伤是多肌炎或皮肌炎患者所发生的最为常见的组织病理改变。皮肌炎的发病率和死亡率与有无肺部疾病及疾病的严重程度相关,尤其是呼吸功能不全、反复吸入性肺炎 ......