M C T D的临床表现包括各种结缔组织病的任何症状,常见的依次为:关节痛/关节炎(9 5%)、雷诺现象(8 5%)、食道受累(6 7%)、肺弥散功能下降(6 7%)、手肿胀(6 6%)、肌炎(6 3%)、硬指症(3 3%)、浆.膜炎(2 7%)、肾脏损害(1 0%)、神经系统病变(1 0%)。M C T D炎性肌病的临床和组织学表现和特发性炎性肌病相似,但大多数患者没有明确的肌无力、肌电图异常或肌酶的改变。7 . 6%,其中于死于化脓性感染7例,脑并发症3例,心功能不全2例,肺动脉高压2例,肾衰竭2例, ......