[治疗]四、其他遗传性凝血因子缺乏症

遗传性纤维蛋白原缺乏症为常染色体显性或隐性遗传性疾病，临床较少见，男女均可发病，其中半数病例有近亲婚配史。纤维蛋白原由肝细胞合成及分泌，根据纤维蛋白原减少的程度，将本病分为无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症两种。正常人血浆纤维蛋白原含量为2～4g／L，引起出血的临界水平为0.﹒g／L。无纤维蛋白原血症患者终身具有出血素质，约半数患者出生时脐带出血不止，大片瘀斑、突发胃肠道出血尤为常见，女性可有月经过多，20%的患者有关节腔出血。所有的凝血检查均可异常，CT、PT、APTT、TT均可延长甚至不凝，但正常血浆 ......