轻重不一,轻的可使家长不能注意到相关的神经问题。挛缩多在肢体远端明显,典型畸形包括足下垂,足内、外翻,肘、腕和手指屈曲以及拇指内收。肢体近端关节受累的较少。脊柱侧弯不常见。肢体短缩轻,多与疾病的严重程度相当。癫痫和认知能力、社交能力低下常见。感觉障碍对手功能的影响超过畸形。双下肢有典型畸形,包括髋、膝关节屈曲,下肢内收和内旋,足部下垂和外翻。需要矫形外科解决的最主要问题是多发而严重的畸形、髋关节脱位和脊柱侧弯。双侧内收肌松解可缓解双侧脱位畸形,同时降低畸形复发的可能。营养不良的小儿术前宜经鼻放置胃管,以免 ......