[速览]5. Paget病

Paget病又称畸形性骨炎，是原因不明的慢性进行性骨疾病，由于破骨与成骨紊乱而致骨的畸形。中、老年男性易患本病。发病缓慢，主要表现为长骨弯曲畸形。发生在颅骨、膝和髋关节者可出现疼痛。少数侵犯头颅，表现为头颅逐渐增大及脑神经受压症状。病变可表现为破骨为主、成骨为主或破骨与成骨混合性改变：以破骨为主的病灶表现为皮质内面凹陷缺损，在松质骨区，形成多囊状、斑片状骨小梁缺损区，为纤维组织增生所致。本病可以恶变为肉瘤（骨肉瘤、骨纤维肉瘤、软骨肉瘤和骨恶性纤维组织细胞瘤等），其中恶变为骨肉瘤最多占66%，占Paget病 ......