[速览]（三）Jansen型

极为罕见，发病率不足十万分之一，为散发或常染色体显性遗传。弯曲部位多位于骨干和干骺交界处。亦可有眼距增宽，突眼，耳聋，额、鼻及眉区发育过度而高起。X线上，新生儿期即刻出现管状骨干骺端对称性球形膨大，杯口状增宽。先期钙化带相邻干骺松质骨硬化并伴有弥漫性或类圆形透光区和斑点状钙化。骨骺可出现延迟，常突入凹陷的干骺端内。骨骺干骺闭合后，干骺端骨质结构基本恢复正常，但仍遗留骨端粗大，骨干短粗、弯曲畸形和干骺端类圆形透光区。发生于3岁前，先期钙化带模糊、消失或呈毛刷状，骨质疏松和软化，血钙减低，无干骺端硬化和钙化， ......