定义:PH是一种少见病,以静息PAP > 25mm Hg或运动PAP > 30mm Hg为特征。病因:病因未明的称为特发性肺动脉高压(IPAH),分家族性和散发性。临床表现:常见劳累后症状:呼吸困难,晕厥,乏力,胸痛,头昏。右心导管:用于诊断和评估肺动脉高压的严重程度,可排除先天性心脏病,监测和评价药物疗效。西地那非(sildenafil,万艾可):选择性口服肺血管扩张剂。内皮素受体拮抗剂:波生坦(bosentan):用于PAH和PPH:66.5mg p ﹒ o ﹒ bid×4周,然后125mg bid。 ......