[速览]二、先天性胸腺淋巴发育不全

先天性胸腺淋巴发育不全，又名DiGeorge综合征。3、4腮囊发育不良所致，无家族遗传史，有严重的细胞免疫和体液免疫缺陷。多数病人单个染色体22q11内的缺失，还有小部分是非整倍体的22号染色体缺失。并有心脏发育畸形、面部异常、甲状腺发育不全所致的低钙性抽搐、患儿生长发育迟缓、行为异常和高度易感染。营养不良和继发化脓性感染为致死的原因。X线检查显示胸腺缺失或小胸腺。1 ﹒骨髓移植同种异体骨髓移植，代替受损的免疫系统、重建免疫、恢复功能。因为DiGeorge综合征患者的胸腺组织发育不良，移植的骨髓需具有来源 ......