本病起病隐匿,90%~95%为女性病人,男女比例为1 ∶ 10,发病年龄以40~60岁居多。相当一部分病人早期无任何临床症状,病程进展缓慢。随着疾病程度的不同和个体差异,病人症状有较大不同,可分为无症状肝功能正常期、无症状肝功能异常期,有症状代偿期和失代偿期四个阶段。包括代偿期和肝功能失代偿期,主要症状有乏力、瘙痒、黄疸、色素沉着、夜盲、骨质疏松、脂肪泻、钙吸收不良等,主要体征包括黄色瘤、肝脾肿大以及后期肝硬化失代偿及门脉高压的体征。PBC除了上述症状,由于常伴随自身免疫病,PBC病人可以出现一些相关疾病 ......