胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)在1952年首先由Bamard报告。Dehner将PPB分为3型:Ⅰ型为单纯囊性改变,型为囊实性,型为实性肿块。肿瘤可有不同程度坏死,周围有纤维组织包绕,少数并发气胸和肺不张,多合并胸腔积液。文献曾有报告先天性肺囊性病变含PPB或其他肉瘤,以及肺囊肿切除后3年在原位出现PPB者,因此认为本病与先天性肺发育异常有一定联系。约25%患儿或其亲属可合并其他肿瘤或发育不良性病变,如肺囊肿、肾母细胞瘤、髓母细胞瘤、淋巴肉瘤等。CT和MRI为诊 ......