[辅助检查]第6节　视-隔发育不良

视-隔发育不良（ septo-optic dysplasia ）是罕见的中线结构前部畸形。主要病理改变为原发性视神经、视交叉及视束发育不良，透明隔发育不良或缺如，约2 / 3病例伴有下丘脑-垂体功能低下。主要临床表现为视觉异常，如眼球震颤、视觉敏锐性下降，甚至失明，部分患者可以无视觉异常。视路发育不良，除视神经变细外，视交叉和下丘脑发育不良可导致第三脑室前隐窝杵状扩张和鞍上池扩大。第二组属于轻型前脑无裂畸形，表现为透明隔完全缺如、大脑白质发育不良、脑室扩大，部分病例有大脑镰前部和胼胝体膝部发育不良。诊断的 ......