Huntington舞蹈病( Huntington disease , HD )又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病或Huntington病,是一种常染色体显性遗传的新纹状体与大脑皮质的退行性疾病,少数散发。目前认为本病是因纹状体内多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调及多巴胺的易化作用增强所致。病变主要侵犯基底核和大脑皮质,以尾状核及壳核受累、萎缩最为显著。早期,纹状体组织学可表现正常,故认为早期临床症状是生化异常所致, PET研究证实此时纹状体已有葡萄糖代谢减低。MR T1WI平扫( a ) 、增强( b )示尾状核头 ......