凝血因子缺乏性疾病是指因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的一类疾病。根据病因分为两大类:先天性和后天获得性。先天性凝血因子缺乏( congenital coagulation factor deficiency )亦称为遗传性凝血因子缺乏性疾病。甲、乙型血友病为性联隐性遗传,其他均为常染色体隐性遗传,常有近亲结婚史和遗传病家族史。目前已知有14种凝血因子参与凝血过程,除Ⅲ和Ⅳ外,其他所有因子均可缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(甲型血友病)最常见。临床表现为程度不等和不同部位的出血。对有家族史的孕妇在其 ......