[概述]十、Maffucci综合征

本病为内生软骨瘤病合并多发性海绵状血管瘤，临床少见，男女发病率相等，无家族史及遗传性，大多数在幼儿期发病。病因尚不明，有人推测可能是染色体异常所致，但至今未发现明确证据。病人智力正常，身材矮小，一小部分为明显侏儒，并常有下肢不等长。肿瘤可造成肢体功能障碍，但和血管瘤无直接联系。血管瘤绝大多数为海绵状血管瘤，少有淋巴管瘤和血管错构瘤，可伴有静脉曲张、静脉栓塞及静脉石。诊断根据临床所见多无困难。如疑有恶变，应及时活检，明确后按恶性肿瘤处理。 ......