近年随着技术的进步,国内外对先心病合并中重症PAH的患者介入治疗的指征有所放宽,挽救了相当数量的双向分流的患者,提高了先心病合并重症PAH的诊疗水平。先心病合并PAH按其性质可分为动力型和阻力型,前者也称反应性和可逆性,肺动脉压力多为轻中度升高,经介入治疗后肺动脉压力可下降至正常或接近正常,为介入治疗的适应证。后者肺动脉压力多显著升高(平均压50mmHg以上),肺小动脉病变已为不可逆,故也称不可逆性PAH,介入治疗效果差,围手术期死亡率高,即使渡过围手术期,其PAH仍继续发展,远期疗效还不如保守治疗。因此 ......