[速览]（三）主要影响小血管的血管炎

又称为Wegener肉芽肿。其临床主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿性炎症、系统性坏死性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节、周围和中枢神经系统。若病变仅局限于上、下呼吸道，则称为局限型。大量临床研究表明，90%以上病情活动的坏死性肉芽肿性血管炎患者血清中出现A NCA阳性，多为胞质型（C‐A N‐CA），其针对的靶抗原是蛋白酶3（PR3‐A NCA），病情静止时约40%的患者阳性，因此PR3‐ANCA（C‐A NCA）不但有重要诊断意义。难治性病例可试用利妥昔单抗等生物制剂治疗。 ......