双侧听神经瘤是神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis1,NF2)的主要临床类型,现证实为基因异常所致,发病年龄较小。1987年7月国际卫生研究所举行了一次神经纤维瘤的进展会议,专题讨论确定了两种不同的神经纤维瘤的命名。NF1乃最常见的神经纤维瘤病,每3000~4000人中有1个,常以多发性皮肤神经纤维瘤病和皮肤咖啡色素斑为特征。虽然这两种病在起源上均有遗传性,都影响神经组织的细胞生长,但其表现和病因都有差别,较过去的认识概念有所更新。 ......