[诊断]第十五节 Cogan病

此病最早为Cogan于1945年描述，其特点为急性发作性听力及前庭功能障碍，合并非梅毒性角膜实质炎。为细胞介导的自身免疫性内耳疾病，但确切发病原因尚不完全明确，有些患者于发病前有近期病毒感染或预防接种史，考虑可能为感染过敏反应伴发血管炎，或为对眼耳器官共有的特殊抗原决定簇的自身免疫反应。病理改变与结节性动脉周围炎相同，颞骨病变包括螺旋韧带浆细胞和淋巴细胞浸润，内淋巴水肿，伴前庭膜变性，圆窗膜破裂，血管纹、螺旋神经节细胞和Corti器变性，特别是在基底回，圆窗膜可有增厚，圆窗膜、鼓阶和外淋巴间隙有新骨形成。 ......