[文献资料]（五）淀粉样变性

淀粉样变性（ amyloidosis ）是指患者体内产生的淀粉样蛋白质沉积到一处或多处组织器官的细胞间，压迫组织，影响其功能的一组疾病。临床上可分为系统性（主要是淋巴细胞和浆细胞相关的淀粉样变性）和非系统性（即器官或系统的局限性淀粉样变性） 。AL患者可能有异常的轻链重新合成或蛋白分解过程，本病的淀粉样蛋白也称为淀粉样轻链蛋白，由免疫球蛋白的轻链可变区及部分恒定区或整条轻链组成，该蛋白形成机制不明，淀粉样蛋白的λ链较κ链多见。骨髓检查:在60%原发性系统性淀粉样变性患者骨髓中，浆细胞不足10% 。AL型淀 ......