[速览]【肾上腺髓质肿瘤】

15% ～ 20%的家族型嗜铬细胞瘤是由于RET突变所致。RET为原癌基因，其活化往往有利于肿瘤的发生。MEN-2A患者表现为肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及甲状旁腺腺瘤。MEN-2B患者除肾上腺嗜铬细胞瘤（双侧性） 、甲状腺髓样癌及甲旁亢外，还有黏膜神经瘤、角膜神经增厚、肠神经节神经瘤病（ intestinal ganglioneuromatosis ）和Marfan综合征样外形。儿童嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺外组织，且多为家族性、双侧性与多灶性［ 20 ］ 。Carney复合症常发于青少年，发病与Car ......