要点提示: 1 .常见的引起肺动脉高压的结缔组织病包括系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等。PAH具有多种病因,根据2008年第四届肺动脉高压研讨会上提出的肺动脉高压最新分类,包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压[如结缔组织病( connective tissue disease , CTD ) 、 HIV 、门静脉高压等] 。同时,大约3% ~ 13%的CTD患者出现PAH ,并且PAH为CTD的重要死因之一,因此进一步加深对CTD相关性PAH的认识,将有助于风湿免疫 ......