迄今为止人们对CTEPH的发病机制认识仍很有限。APE可被认为是CTEPH的起始事件,之后渐进性的肺血管重构,肺血管阻力和切应力增加,致使肺动脉压力逐渐升高。临床中人们注意到, CTEPH中部分肺动脉完全闭塞患者,以血栓为分界点,血栓以内暴露于高的肺循环阻力与切应力下的肺动脉结构发生明显改变,而从血栓至末梢血管之间未暴露于高肺循环阻力与切应力的血管床无明显改变。在无血栓栓塞和非完全性闭塞的CTEPH患者中,完全暴露在高的肺循环压力和血流量下的肺动脉分支出现血管重构,甚至丛状血管损伤形成。在一项美国1990 ......