颅锁骨发育不全,又名骨-牙形成障碍,为全身性骨发育障碍,主要累及膜内化骨的骨骼,如颅盖骨和锁骨,属常染色体显性遗传,半数以上有家族史。临床特点表现为:头大面小,前额突出,多因牙齿和肩部异常就诊,牙齿萌出缓慢,牙列不整。身材较矮小,双肩陡峭下垂,肩关节活动范围大,双肩可在前胸并拢(图9-1-。漏斗胸,智力正常。头颅增大,颅缝增宽伴较多缝间骨,囟门扩大或持续开放。锁骨部分或完全缺如,部分缺如多双侧对称,以外侧段多见。骨盆小,耻骨、坐骨支部分或完全缺如,图9-1-1 & # 8195 ;颅锁骨发育不全。 ......