[速览]七、血友病B（PTC 缺乏症）

血友病B是由于血浆中缺乏凝血活酶成分（plasma thromboplastin component，简称PTC，即Ⅸ因子）所致，亦为性联隐性遗传。但血友病B中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。PTC由肝脏合成，在储存的血浆和血清内也存在，能被硫酸钡吸附。血友病B变异型（BM）：约占本病的5%，基本特征是因子Ⅸ ∶ Ag正常，而牛脑测定其凝血酶原时间延长，但仅33%，交叉反应物质（CRM）阳性患者属BM，CRM ＋提示Ⅸ区结构异常。分子分析包括两种情况：①精丙及精缬键可以裂解，但活化后的凝血活性减低， ......