PAP主要发生于20~60岁原来身体健康的人,病因尚不明确,病理变化限于肺脏,典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常,但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高,可能是因为肺泡磷脂的清除异常。病理过程可能为弥漫性或局限性,可能进展亦可能稳定,或自行消失。大多数患者出现进行性加重的呼吸困难和咳嗽,常为干咳,吸烟者咳嗽,痰较多。肺外症状不常见,体征限于肺底,但尽管胸部X线检查有弥漫性肺实变时,也可没有体征,在病变区常可听到细小的吸气性音。心影正常,肺门淋巴结不肿大,高分辨率CT ......