耳的发育分外、中耳及内耳两部分。因外中耳原基与内耳者不同,故外、中耳畸形与内耳畸形多分别单独发生,但少数也可外、中、内耳均有畸形。常见者有:①外耳道骨性闭锁②外耳道骨性狭窄③外耳道膜性闭锁④鼓室狭窄⑤听小骨畸形⑥前庭窗封闭⑦颈动脉管异位。右侧Mondini畸形a .横断CT,耳蜗只有基底螺旋(黑箭)b .横断CT,右前庭扩大与外半规管形成共腔(白箭)c .冠状MRI,3D FSE T2加权像:右侧内耳道狭窄(粗短箭)及骨迷路发育不良,右耳蜗无螺旋结构(细短箭)。异位时耳蜗下的部分向外上移位,深入鼓室内,绕 ......