多囊性肾脏发育不良也称为单侧肾脏发育不良(unilateralrenaldysplasia),发病机制为输尿管胚芽上升过程中,其分支停止,肾盂和漏斗部闭锁,肾单位未形成,导致肾实质发育不良。有时只有输尿管胚芽的上1/3部分闭锁,出现肾积水型的多囊性肾脏发育不良。病理改变:肾盂‐漏斗部闭锁为本病的根本原因,肾脏变为多囊性、发育不良性肿块。肾小叶紊乱、集合系统发育不全、肾动脉缺如或发育不良。囊肿直径0.5~8.0cm,囊肿壁可发生钙化,肾实质受压移位、稀少。本病通常为单侧发病,对侧偶可同时发病,表现为不同程度 ......