[临床表现]第五节 进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹（ progressive supranuclear palsy ， PSP ）是一种以姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆为主要临床特征的少见的神经系统变性疾病。MRI可显示以中脑顶盖部、被盖部和四叠体区显著的局限性脑萎缩，疾病晚期或合并认知功能障碍患者出现脑室系统扩大和颞叶萎缩。PET检查显示以额叶、纹状体、丘脑和小脑为著的葡萄糖利用率和氧代谢率下降，其中在出现认知功能障碍的患者，额叶的代谢率比正常水平下降30% 。 ......