胎儿时期心室漏斗部间隔发育旋转不良形成法洛四联症( tetral ogyof fallot , TOF ) 。主要有四种病理解剖改变:右心室流出道狭窄、主动脉右移骑跨、心室间隔缺损和右心室肥厚。合并肺动脉严重发育不良,对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术,以了解肺血管发育情况,供选择手术方法参考。根治手术需在低温体外循环下施行,手术方法包括解除右心室流出道狭窄,采用人造血管补片及自体心包片分别修补,加宽右心室流出道及肺动脉,补片修补VSD 。对于肺血管发育极差的患儿,可施行姑息手术治疗, ......