先天性矫正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,c-TGA)是胚胎发育时,心室反转导致的畸形,左房经右室连主动脉,右房经左室连肺动脉(图14-1 C)。因胚胎期动脉圆锥的旋转不足,冠状动脉的起源与正常不同,左冠脉起自主动脉右侧窦,右冠脉起自左侧窦[ 6,7 ]。患儿血流方向符合正常的体循环和肺循环,不伴其他畸形时可毫无症状。L-TGA合并室间隔缺损者高达80%、肺动脉狭窄达50%[ 8 ],常伴有三尖瓣功能不全, ......