[发病机制]四、动脉型肺动脉高压发病机制

肺动脉高压的发生经常起始于易患因素与1个或几个刺激因子的相互作用，2个或更多的刺激因素与附加的遗传病变或突变遗传基质，或环境暴露可能促成肺血管病变的发生发展。一旦接受和激发的因素群集存在，各种机制被激活，则引起不同程度的血管收缩、细胞增生和凝血状态，最后导致肺动脉高压的发生。电压依赖性钾通道被许多触发肺动脉高压的刺激物所抑制，包括缺氧和芬氟拉明衍生物，特发性肺动脉高压患者钾通道蛋白分析发现，电压依赖性钾通道蛋白链表达严重减少，导致膜除极。已证实肺动脉高压患者存在多种促凝血机制的紊乱，部分机制与内皮功能不全 ......