图13‐65~13‐67着色性干皮病图13‐65 12岁男孩。患者自幼对日光过敏,日晒后皮肤出现红斑、水肿、雀斑样色素沉着和形成萎缩性溃疡,进而发生癌变。患儿皮肤对波长为280~10n m的紫外光高度“过敏”,且因体内缺乏核酸内切酶,故对受损DNA丧失正常修复能力,结果随紫外线照射引起的损伤越来越多,皮肤萎缩角化等症状日益严重,甚至发生癌变而死亡。皮肤对日光高度敏感,核酸内切酶缺乏,导致DNA缺乏正常修复能力,染色体畸变率增高。预后与防治:预后差,应加强婚、育的优生指导。对3症治疗:应避免日光照晒,户外活 ......