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[病因学]图13‐65~13‐67 着色性干皮病(xeroder ma pig mentosu m,MI M 278700,278810,133510)

图13‐65~13‐67着色性干皮病图13‐65 12岁男孩。患者自幼对日光过敏,日晒后皮肤出现红斑、水肿、雀斑样色素沉着和形成萎缩性溃疡,进而发生癌变。患儿皮肤对波长为280~10n m的紫外光高度“过敏”,且因体内缺乏核酸内切酶,故对受损DNA丧失正常修复能力,结果随紫外线照射引起的损伤越来越多,皮肤萎缩角化等症状日益严重,甚至发生癌变而死亡。皮肤对日光高度敏感,核酸内切酶缺乏,导致DNA缺乏正常修复能力,染色体畸变率增高。预后与防治:预后差,应加强婚、育的优生指导。对3症治疗:应避免日光照晒,户外活 ......

——《临床遗传学彩色图谱》
书名:《临床遗传学彩色图谱》
栏目:临床遗传学彩色图谱 > 下篇 主要遗传病的识别 > 第十三章 皮肤系统遗传病
作者:刘权章
参编:AlbertSchinzel,JonesMichaael,Baraitser,SharonTaylor,傅松滨
页码:296-297
版本:2
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2006-02-01
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