[速览]第二节 Dubin‐Johnson综合征和Rotor综合征

本病由Dubin和Johnson于1954年首次报道，是一种以慢性、间歇性高结合胆红素血症和肝色素沉着为特征的良性疾病。其基本缺陷为肝细胞排泄结合型有机阴离子包括结合胆红素至胆汁的功能障碍。遗传方式为常染色体隐性遗传。MRP2的功能是介导毛细胆管膜ATP依赖的结合型有机阴离子的跨膜转运，故MRP2异常可使肝细胞对结合型有机阴离子的排泄发生障碍。而Rotor综合征和后天性肝胆疾病患者尿中粪卟啉总量显著增多，粪卟啉Ⅰ的比例约为65%。有研究表明，患者肝细胞对磺溴酞钠的最大排泄能力几乎为零，而对其摄取和相对贮存 ......