[病例]二、典型病例

患者，女， 14岁。其母亲述患儿出生后喂养困难，哭吵明显，伴哭吵或活动后口唇及指趾端末梢青紫。否认类似家族史，足月分娩，否认宫内感染。近1年出现活动力进一步下降，呈明显气急，心慌。病程中否认咯血、反复肺部感染及胸痛史。心血管造影显示：左肺动脉以及静脉发育不良，普遍细小，未见狭窄和充盈缺损，右肺动脉显影正常，右肺门侧肺静脉曲张并迂曲成团，右下肺静脉与右上肺静脉交通。结合病史诊断为肺血管静脉系统疾病，包括肺静脉数异常（左肺静脉汇合成单支回流）和直径异常（左肺静脉狭窄和右下肺静脉近端瘤样曲张） 。后期则建议肺移 ......