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[辅助检查]三、测定红细胞卟胆原脱氨酶的活性

急性间歇型卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏（即卟胆原脱氨酶缺陷）引起，患者肝细胞、淋巴、皮肤、上皮、羊膜及红细胞内卟胆原脱氨酶活性仅为正常人50%，致使卟胆原转为尿卟啉原途径受阻，同时由于ALA合成活性增强表现卟胆原和ALA在体内蓄积。 ......

——《内分泌和代谢病功能检查》
书名：《内分泌和代谢病功能检查》
栏目：内分泌和代谢病功能检查 > 第十七章 血卟啉系统 > 第二节 血卟啉代谢的测定
作者：赵文娟 杨乃龙
参编：安广丽，陈颖，高俊杰，高燕燕，侯宁宁
页码：347-348
版本：1
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2013-07-01
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