先天性心脏病相关性肺动脉高压往往是全身动脉压通过一个大的通道直接向右心室和肺动脉传递的结果。同时刺激平滑肌细胞向肺小动脉及其更小的肺动脉壁浸润,使肺组织内原有的腺泡肺动脉生长延缓和新的肺动脉发育滞后。引起肺动脉高压的先天性心脏病主要有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和艾森曼格综合征等。 ......