[速览]第二节 极长链脂肪酸代谢紊乱

过氧化物酶体正常存在于除成熟红细胞以外的所有细胞中，过氧化物酶体是由单层膜包绕的亚细胞小器，在过氧化物酶体上存在着至少40种酶。研究发现过氧化物酶体在人体代谢中有重要的生理和病理作用，参与糖和脂肪的代谢，如能在氧化一些线粒体难以氧化的极长链脂肪酸等。大多数过氧化物酶体酶的第一步合成是在成熟的游离的聚核糖体内，然后就进入胞浆，对着过氧化物酶体“靶”，酶输入机制的功能不全是过氧化物酶体生物发生异常紊乱的关键。如酶功能不全，则发生过氧化物酶体病。 ......