[辅助检查]49. 结节性硬化（tuberous sclerosis）

病理：结节性硬化是常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的疾病，儿童多见，在许多器官中有错构瘤生长，以皮肤、神经系统受累为主。病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节。结节内含致密的细胶原纤维，奇异的胶质细胞或不典型的神经元，结节内可有钙盐沉积，偶有囊变。MRI：①双侧大脑白质、皮层和室管膜下区多发结节样异常信号影。CT发现结节的钙化具有很高的敏感性，可作为首选方法。皮质下结节一般不强化，CT很难发现。MRI对皮质及皮质下结节、脑白质异常、灰质异位的显示比CT更清楚。灰质异位有时表现为脑白质内 ......