[病理学]第四十四章　儿童半侧巨脑症：临床特点与外科治疗

半侧巨脑症（ hemimegalencephaly ， HME ）是一种罕见的先天性大脑发育畸形。1835年， Sims描述了一位女性患者，其左侧大脑半球占据了2/3的颅腔，最早提出了“半侧巨脑症”一词。当胚胎发育到第8 ～ 16周时，因各种因素（环境、基因等）的干扰，神经系统不能正常发育，使一侧大脑半球的部分或全部呈错构瘤样过度增生、神经元及神经胶质细胞异常增生性畸形，从而形成HME 。该病的患病率极低，研究报道显示1000名癫儿童里仅有1 ～ 3名为半侧巨脑症患儿，而半侧巨脑症在皮层发育异常中的发生率 ......