[速览]四、原发性侧索硬化

病变主要选择性地损害皮质脊髓束而无下运动神经元受损，罕见。多在中年以后发病，起病隐袭。首发症状为双下肢对称性乏力、僵硬，行走时呈痉挛步态。四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。1 ﹒病变侵犯下运动神经元时，肌电图示典型的神经源性损害的表现，胸锁乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义，阳性率高达94%。肌力右侧50‐，左手握力似差，四肢反射亢进，双侧Rossolimo征（＋），双侧踝阵挛均阳性，双侧巴氏征（＋），右侧著，无深浅感觉障碍及肌肉纤颤，无共 ......