主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的1.5%,未经治疗90%在1岁内死亡。主动脉弓离断或许伴有22号染色体的微缺失,意味着其中部分孩子会被证实患有DiGeorge综合征。各型主动脉弓离断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型,包括右锁骨下动脉起自主动脉弓离断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。术后晚期还可发生主动脉弓吻合口再 ......