[概述]三、Adrenogenital综合征（肾上腺生殖综合征）

同义名：肾上腺性征综合征。肾上腺性征综合征可分先天性和后天性两种：先天性者为常染色体隐性遗传，多数是由于21 -羟化酶缺陷引起。概述： BHD综合征为常染色体显性遗传综合征， 1977年由Birt 、 Hogg和Dub é三位学者报道。临床表现：该综合征的表现可涉及全身多个系统，但绝大部分患者存在皮肤纤维滤泡增生等良性病变，表现为面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹，皮肤病变的三联症主要包括多发性纤维毛囊瘤、毛盘瘤和软纤维瘤，是此综合征的特征性病变。影像表现：该综合征的主要影像学表现为肾脏的肿瘤、多发肺 ......