[临床表现]三、临床表现及分型

ALCL临床上可分为原发型和继发型。2008 WHO分类中，原发型ALCL根据分子学和临床特征又可以分为原发系统型ALK阳性ALCL、原发系统型ALK阴性ALCL和原发皮肤型ALCL。原发系统型ALK阳性ALCL具有以下特征：① ALK阳性患者约占ALCL的50%～60%。原发于皮肤,常为无症状的孤立性肿瘤，表面可形成溃疡。本病可呈反复发作，皮肤损害范围越大，发展为皮肤外病变的危险性越高，约25%的患者最终发展为全身性疾病。临床上，ALCL可以是原发性的，也可以继发于进展性淋巴细胞增殖性疾病，如淋巴瘤样丘 ......